গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়া:

Glanzmann Thrombasthenia হচ্ছে রক্তক্ষরণ জনিত একটি জন্মগত ব্যধি। যা রক্তের প্লাটিলেট ইন্টিগ্রিন আলফা IIB Beta2 এর ঘাটতির কারণে হয়ে থাকে। এই ইন্টিগ্রিন প্লাটিলেট ফাইব্রিনোজেন রিসেপ্টর এবং একইভাবে প্লাটিলেট একত্রিকরণ এবং হেমোস্ট্যাসিসের জন্য অপরিহার্য। রক্তে প্লাটিলেটের পরিমাণ কমে যাওয়া ও রক্ত ক্ষরণের মাধ্যেম এই রোগটিকে চিহ্নিত করা হয়ে থাকে। এই রোগটি মাইক্রোথ্রম্বোসাইটোপেনিয়া (Microthrometopenia) নামেও পরিচিত।
Glanzmann Throbasthenia রোগীদের রক্তক্ষরণ জনিত সমস্যাটি আজীবন থেকেই যায়। এই রোগটি মিউকোকিউটেনিয়াস মেমব্রেন বা শ্লেষ্মা ঝিল্লিকে আক্রান্ত করে। রক্তক্ষরণ জনিত সমস্যাটি গ্লানজম্যান থ্রোম্বাসথেনিয়ার মেডিকেল রিপোর্ট এবং পূর্বের চিকিৎসাকে পর্যালোচনা করে রোগীকে চিকিৎসা দেওয়া হয়। Glanzmann Thronbasthenia (GT) নামক বিরল রোগটি ১৯১৮ সালে প্রথম নির্ণয় করা হয়।

রোগের কারণঃ

Glanzmann Thronbsthenia (GT) হচ্ছে এক ধরণের অটোসোমাল রিসেসিভ ডিসঅর্ডার (autosomal recessive disorder), এই রোগের সাথে ক্রোমোজোম 17q21 এবং ITGA2B বা ITGB3 জিন সম্পৃক্ত। উল্লেখিত উভয় জিনের মিউটেশন এই রোগের উপর প্রভাব বিস্তার করতে পারে, যা শত শত পরীক্ষার মাধ্যমে প্রমাণিত।Glanzmann Thronbsthenia এর রিপোর্ট একজন রোগীর মাঝে যখন বারবার মিউটেশন বা পরিবর্তন হতে থাকে, তখন যৌগিক হেটেরোজাইগোট হয়। বিভিন্ন জেনেটিক পরিবর্তনের ফলে আলফা IIb beta3 ইন্টিগ্রিনের বিভিন্ন স্তরের ফাংশন এবং অভিব্যক্তির দিকে ধাবিত করতে পারে। Manouche মিউটিশনের আলাদা কোনো আলফা IIb beta3 ইন্টিগ্রিন এক্সপ্রেশন নেই।

বিশেষজ্ঞদের মতে Glanzmann Thronbsthenia প্লাটলেট ফাইব্রিনোজেন রিসেপ্টরের বিরুদ্ধে একটি অটোঅ্যান্টিবডি সৃষ্টির কারণে হয়ে থাকে। অনেক হেমাটোলজিক রোগের কারণে শরীরে এই অ্যান্টিবডি তৈরি হতে পারে। মাল্টিপল মায়লোমা জাতীয় রোগ এই অ্যান্টিবডি তৈরির অন্যতম একটি উদাহরণ। আবার একটি রোগীর রিপোর্ট পর্যালোচনা করে লুপাস এরিথেমাটোসাস রোগীর অ্যান্টি-আলফা IIb Beta 3 এর উপস্থিতি উল্লেখ্য করা হয়েছে। এই ঘটনাগুলো অতি বিরল। কারণ Glanzmann Thronbsthenia বা GT সাধারণত উত্তরাধিকার সূত্রে রোগী পেয়ে থাকে বলে বিভিন্ন গবেষণার মাধ্যমে প্রমাণ পাওয়া যায়।

সাধারণত প্রতি ১ কোটি মানুষের মধ্যে ১ জন ব্যক্তি গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়া নামক বিরল এই রোগে আক্রান্ত বলে গবেষণার মাধ্যমে অনুমান করা হয়। আবার নির্দিষ্ট কিছু এলাকায় উচ্চ সঙ্গতি থাকায় সেই সকল স্থানে প্রতি ২ কোটি মানুষের মধ্যে ১ জন এই বিরল রোগে আক্রান্ত বলে গবেষণায় জানা যায়। কানাডিয়ান প্রদেশ নিউফাউন্ডল্যান্ড, ল্যাব্রাডর এবং পাকিস্তানের বেশ কিছু অঞ্চলে উচ্চ সঙ্গতির প্রবণতা রয়েছে।

কিছু রোগীর মাঝে মৃদু উপসর্গ থাকতে পারে।মৃদু উপসর্গ থাকলে তাদের গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়া আছে এমনটা চিহ্নিত করা সম্ভব হয় না। আক্রান্ত ব্যক্তির মাঝে এই রোগের লক্ষণগুলো প্রকোপ বেশি হলে তবেই পরীক্ষার মাধ্যমে চিহ্নিত করা সম্ভব হয়। গবেষণার মাধ্যমে জানা যায় পুরুষের তুলনায় মহিলারা এই রোগে বেশি আক্রান্ত হয়ে থাকে। এই রোগটি সাধারণত শিশু ও অল্প বয়সের মানুষের মাঝে দেখা দেয়। তবে শিশু ও কম বয়ষ্ক মানুষ ছাড়াও যে কোনো বয়সের মানুষ এই রোগে আক্রান্ত হতে পারে।

আলফা IIB beta3 ইন্টিগ্রিন পুর্বে GPIIb-IIIa নামে পরিচিত ছিল, যা প্লাটিলেটের ফাইব্রিনোজেন রিসেপ্টর। যখন প্লাটিলেটগুলো সক্রিয় হয় তখন Alpha IIb beta3 ইন্টিগ্রিন তার আকৃতি বা সক্রিয় অবস্থান স্থানান্তরিত হয় যাতে ফাইব্রিনোজেনকে অবদ্ধ করে ফেলে।

যেহেতু প্লাটিলেটগুলো ফাইব্রিনোজেনকে আবদ্ধ করে করে ফেলে এতে করে প্লাটিলেট ও ফাইব্রিনোজেন একত্রিত হয়ে প্রাথমিক হিমোস্ট্যাসিস তৈরি করে। ফলে ফাইব্রিনোজেন রিসেপ্টরগুলো কাজ করে না বা নির্দিষ্ট পরিমাণের থেকে কম থাকায় রোগীর যে কোনো সময় ব্লিডিং বা রক্তপাত শুরু হতে পারে। আবার সামান্য আঘাতের কারণেও অতিরিক্ত ব্লিডিং হতে পারে এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের।

উপরন্তু, গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়া বা GT আক্রান্ত রোগীর প্লাটিলেটগুলো রক্ত তঞ্চন বা থ্রম্বিন তৈরীতে পর্যাপ্ত ভুমিকা পালন করতে পারে না ( রক্ত জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াকে থ্রম্বিন বলে)। ফাইব্রিনোজেন থেকে ফাইব্রিন জমাট তৈরি হয়ে তার মধ্যে অণুচক্রিকা এবং অন্যান্য রক্ত কণিকা একত্রিত হয়ে তঞ্চন পিন্ড বা থ্রম্বিন তৈরি হয়। কিন্তু এই রোগের ফলে রোগীর দেহে পর্যাপ্ত পরিমাণে রক্ত জমাট বাঁধতে পারে না। ফলে ব্লিডিং বন্ধ করা চ্যালেঞ্জিং হয়ে দাঁড়ায়। যখন ক্রস-লিংক যুক্ত ফাইব্রিন প্লাটিলেট প্লাগকে স্থিতিশীল করে তখন এটিকে সেকেন্ডারি হেমোস্ট্যাসিস বলা হয়, যা GT দ্বারা প্রভাবিত হয়।

রোগীর ও পরিবারের ইতিহাসঃ

সম্ভাব্য Glanzmann Thrombasthenia আক্রান্ত রোগীর রক্তপাত ও অন্যান্য লক্ষণের সময়, রক্তপাত ও আঘাতের ইতিহাস এই রোগের সূচনার একটি লক্ষণ। রক্তপাতের ক্ষেত্রে পারিবারিক ইতিহাস রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে পারিবারিক ইতিহাস খুবই গুরুত্বপূর্ণ একটি বিষয়। এই রোগে আক্রান্ত রোগীর Epistaxis (এপিস্ট্যাক্সিস) বা নাক দিয়ে রক্তপাত হওয়া শুধুমাত্র শিশুদের মধ্যে দেখা যায়। প্রাপ্ত বয়ষ্কদের মধ্যে Menorrhagia (মনোরেজিয়া) বা অতিব্রজঃস্রাব, স্রাবের সাথে বা মাসিকের রাস্তা দিয়ে রক্ত যাওয়া, মাড়ি দিয়ে রক্তপাত হওয়া, গ্যাস্ট্রোইন্টেস্টাইনাল (সংক্রমক ডায়রিয়া) ও পায়খানার সাথে ঘনঘন রক্ত যাওয়া এবং আক্রমণাত্মক প্রক্রিয়া না হওয়া পর্যন্ত কিছু ক্ষেত্রে Glanzmann Thrombasthenia নির্ণয় করা সম্ভব হয় না। প্রায়শই ১ বছর বয়সের মধ্যে রোগীর মাঝে লক্ষণগুলো ফুটে উঠে। অনেকের সুন্নতে খাৎনার পরে রক্তপাত ঘটতে দেখা যায়। এক্ষেত্রে অনেকের ব্লাড ট্রান্সফিউশন করার প্রয়োজন হয়। তবে কিছু রোগীর ক্ষেত্রে বয়স বৃদ্ধির সাথে সাথে লক্ষণগুলো বাড়তে থাকে। রক্তপাতের অস্বাভাবিকতা মূল্যায়নে করাতে পারলে চিকিৎসার ক্ষেত্রে উপকারী হতে পারে।

একটি গবেষণার মাধ্যমে জানা যায় Glanzmann Thrombasthenia আক্রান্ত এমন রোগীর লক্ষণগুলো ১ বছর বয়সে এবং গড় অনুপাতে ৫ থেকে ৬ বছর বয়সে প্রকাশ পায়। উক্ত গবেষণায় তালিকাভুক্ত রোগীদের মধ্যে ৮৫% রোগী ১৪ বছর বয়সের মধ্যে গ্লানজম্যান থ্রোম্বাস্থেনিয়ায় আক্রান্ত হয়েছিল।

যেহেতু এই রোগে আক্রান্ত রোগীর Epistaxis অর্থাৎ নাক দিয়ে রক্ত ক্ষরণ হয়, সেহেতু রক্ত ক্ষরণ হলে ডাক্তারের উচিত অনুনাসিক গহ্বরটি সতর্কতার সাথে চেক করা জরুরী। এছাড়াও শারীরিক অবস্থা অনুযায়ী পরীক্ষা (এক্স-রে, সিটি স্ক্যান, এমআরআই ইত্যাদি), রক্তপাতের সিক্যুলা যেমন Ecchymoses বা ক্ষতস্থান সনাক্তকরণে বিশেষ দৃষ্টি দিতে হবে।

রোগ মূল্যায়নঃ

ইন্টারন্যাসনাল সোসাইটি অন থ্রম্বোসিস এন্ড হেমোস্ট্যাসিস (ISTH) প্লাটিলেট ফিজিওলজি সম্পর্কিত সাব-কমিটি Glanzmann Thrombasthenia এবং উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অন্যান্য প্লাটিলেট ফাংশন ডিসঅর্ডার (IPFD) নির্ণয়ের বিষয়ে বিশেষ নির্দেশিকা প্রদান করেছে। তাদের সমাধান পদ্ধতি বা অ্যালগরিদম অনুসারে, যদি ক্লিনিক্যকলি রোগীর রক্ত ক্ষরণে স্পষ্টভাবে অস্বাভাবিকতা দেখা যায়, তাহলে প্রাথমিক পর্যায়ে রোগীর Total Blood Count (CBC), প্রোথ্রোম্বিন টাইম এবং ভব উইলেব্র‍্যান্ড রোগের মূল্যায়ন ( যেমন ভন উইলেব্র‍্যান্ড ফ্যাক্টর (CBC) এর অন্তর্ভুক্তি, সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন টাইম (PTT), vWF অ্যান্টিজেন, ফ্যাক্টর VIII কোগুল্যান্ট কার্যক্রম, রিস্টোসেটিন কো-ফ্যাক্টর কার্যক্রম এই পরীক্ষাগুলো করতে হয়।

এই পরীক্ষাগুলোর মাধ্যমে রক্তক্ষরণের আরও সাধারণ কারণসমূহ খুঁজে বের করতে সহায়তা করে এবং রক্তক্ষরণ বন্ধে সহায়তা করে। এই টেস্টগুলোর সাধারণত GT এবং অন্যান্য IPFD রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে কমন। এগুলো ছাড়াও প্লাটিলেট ফাংশনের মূল্যায়ন এবং পরবর্তী অবস্থার সিকোয়েন্সের উপর ভিত্তি করে আরও কিছু টেস্ট করানো হয়। এই সকল স্কিনিং এর মধ্যে Blood Smear, Light Transmission Aggregometry ( LTA), Platelet Granule Release Assessment, Flow Cytometry for Platelet Surface Glycoprotein Analysis টেস্ট অন্তর্ভুক্ত হতে পারে।
যা LTA, GOLD standard, Ristocetin ছাড়া অন্য Agonists এর সাথে পরিবর্তিত প্লাটিলেট একত্রিকরণ প্রকাশ করে থাকে। কোষের গতি ও বৈশিষ্ট পরিমাপে সাধারণত IIb Beta3 ইন্টিগ্রিনের ত্রুটিপূর্ণ অভিব্যক্তি প্রকাশ করতে পারে।

ইন্টিগ্রিন উপাদানগুলোকে CD41 (Alpha IIb) এবং CD61 (Beta 3) হিসেবে চিহ্নিত করা হয়ে থাকে। CD42b হচ্ছে একটি গ্লাইকোপ্রোটিন, যা VWF বাঁধাই করার ক্ষেত্রে খুবই গুরুত্বপূর্ণ একটি পদার্থ। উল্লেখ্য, প্লাটিলেট ফাংশন বিশ্লেষক (PFA) ISTH টেস্ট দ্বারা সুপারিশ করা হয় নি। PFA পরীক্ষার মাধ্যমে ক্ষতিগ্রস্থ এন্ডোথেলিয়াম নির্ণয় করে এবং প্লাটিলেট প্লাগ গঠনের সময়কে পরিমাপ করে থাকে। যার ফলে GT এর সময় নির্ণয় ও দীর্ঘায়িত হয়।

চিকিৎসার মাঝামাঝি পর্যায়ে রক্ত জমাট না বাঁধার কারণ নির্ণয়ের জন্য টেস্ট দেওয়া হতে পারে। অন্যান্য টেস্টের মাধ্যমেও যখন রোগীর রক্তের সমস্যা বা অন্যান্য রোগের কারণ নির্ণয় করা যায় না , তখন সেই রোগীর রক্ত বা অন্যান্য পদার্থের আণবিক জেনেটিক পরীক্ষাগুলো ISTH এর নির্দেশনা অনুযায়ী ITGA2B বা ITGB3 এর মাধ্যমে জিন মিউটিশনসমূহ চিহ্নিত করা হয়। আর এই টেস্ট এর মাধ্যমেই GT এর কারণ নির্ণয় করা সম্ভব হয়।

চিকিৎসা বা ব্যবস্থাপনাঃ

Glanzmann Thrombasthenia বা GT এর ক্ষেত্রেও নানা ধরণের রক্ত ক্ষরণ জনিত রোগীর মত টায়ার্ড ম্যানেজমেন্ট সিস্টেমে চিকিৎসা সেবা দেওয়া হয়। হালকা রক্তপাত হলে সেক্ষেত্রে প্রাথমিক কিছু চিকিৎসা প্রদান করা হয়। প্রাথমিক এই চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে স্থানীয় চাপ (নাকে বা ব্লিডিংয়ের স্থানে তুলা, তোয়ালে ইত্যাদি দ্বারা চেপে ধরে রাখা), ছত্রাক, আইস থেরাপি এবং সেলাই অন্তর্ভুক্ত। কিছু ক্ষেত্রে ডাক্তার অ্যান্টিফাইব্রিনোলাইটিক এজেন্ট বা ডোজ প্রয়োগ করে থাকে। স্বল্প রক্ত ক্ষরণের ক্ষেত্রে ট্র‍্যানেক্সামিক এসিড যা মাউথ ওয়াশ হিসেবে ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হতে পারে। কৃত্রিম অনুনাসিক এবং অন্যান্য থেরাপির মাধ্যমে রক্ত ক্ষরণ বন্ধ করা না গেলে কিছু এন্টিবায়োটিক প্রয়োগের মাধ্যমে ব্লিডিং বন্ধে সফলতা পাওয়া যাচ্ছে।

যদি প্রাথমিক চিকিৎসার মাধ্যমে রক্ত ক্ষরণ বন্ধ না হয়, এবং রক্ত ক্ষরণ অপ্রতিক্রিয়াশীল হয়, অথবা যদি রোগীর অস্ত্রোপাচারের প্রয়োজন হয়, তাহলে রোগীর জন্য প্লাটিলেট, রিকম্বিন্যান্ট অ্যান্টিভেটেড ক্লটিং ফ্যাক্টর VII (rFVIIa) অথবা উভয়ের প্রয়োজন হতে পারে। GT তে আক্রান্ত রোগীর মাঝারি রক্ত ক্ষরণ এবং সার্জিক্যাল প্রফিল্যাক্সিস উভয় ক্ষেত্রের আদর্শ চিকিৎসা হচ্ছে প্লাটিলেট ট্রান্সফিউশন। রিকম্বিন্যাণ্ট এফভিআইআইএ (rFVIIa) সক্রিয় প্লাটিলেটের সাথে আবদ্ধ হয়ে একটি থ্রোম্বিন বিস্ফোরণ সৃষ্টি করে এতে ফাইব্রিনোজেনকে ফাইব্রিনে পরিবর্তন করে ফেলে। এবং পরবর্তীতে এটি হেমোস্ট্যাসিসে সাহায্য করে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্লাটিলেট জনিত সমস্যা, রক্ত ক্ষরণ জনিত সমস্যাসহ GT রোগীর জন্য rFVIIa অনুমোদিত। আবার ইউরোপে প্লাটিলেট এন্টিবডি সহ প্লাটিলেট জনিত সকল সমস্যায় আক্রান্ত রোগীর ক্ষেত্রে rFVIIa অতিরিক্তহারে অনুমোদিত। এই rFVIIa অপারেশনে রক্ত ক্ষরণ জনিত রোগীর ক্ষেত্রে রক্তপাত বন্ধ বা কমিয়ে আনতে দারুণ কার্যকরী ভূমিকা পালন করতে পারে। অপারেশন বা রক্ত ক্ষরণ বন্ধে এই rFVIIa ঘন ঘন ব্যবহার করা যাবে।

Glanzmann Thrombasthenia Registry থেকে প্রাপ্ত তথ্য থেকে জানা যায় এই রোগের চিকিৎসায় rFVIIa এর সাথে এন্টিফাইব্রিনোলাইটিক্স সহ এবং ইবটিফাইব্রিনোলাইটিক্স ছাড়া উভয় ক্ষেত্রেই প্লাটিলেটের চিকিৎসায় বেশ কার্যকর ফলাফল দিচ্ছে। অপারেটিভ বা নন-অপারেটিভ উভয় পদ্ধতির চিকিৎসার ক্ষেত্রে ডোজ কমপ্লিট করানো হয়। এই চিকিৎসায় প্রাপ্তবয়স্কদের থেকে শিশুদের ক্ষেত্রে তুলনামূলকভাবে বেশি rFVIIa এর ডোজ দেওয়ার প্রয়োজন হতে পারে। আবার এই রোগে আক্রান্ত রোগীর চিকিৎসায় rFVIIa ডোজ অকার্যকর হতে পারে। অর্থাৎ সকল রোগীর ক্ষেত্রে এই ডোজ কাজ নাও করতে পারে।
মহিলা রোগীদের অতিরিক্ত রক্ত ক্ষরণ হলে GT কি না তা নির্ণয়ের আগে ডাক্তার মেনোরেজিয়া টেস্টের পরামর্শ দিতে পারে। আবার মেনোরেজিয়া টেস্টের পাশাপাশি মহিলার শরীরে আয়রনের ঘাটতি আছে কি না তা নিশ্চিত হওয়ার জন্য টেস্ট করাটাও অত্যন্ত জরুরী। এন্টিফাইব্রিনোলাইটিক্স হচ্ছে মেনোরেজিয়ার প্রাথমিক চিকিৎসা। যদিও এটি Continual Hormone বা ক্রমাগত হরমোন পরিপূরক এক ধরণের সাধারণ প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থাপনা কৌশল। Menarche বা মাসিকের সময় অতিরিক্ত রক্তপাত হলে রোগীর দেহে রক্ত পরি সঞ্চালন করতে হতে পারে। এবং এই ক্ষেত্রে হাই-ডোজ এস্ট্রোজেনের সাথে মুখে খাওয়া হয় এমন গর্ভনিরোধক পিল বা ঔষধ সেবনের মাধ্যমে চিকিৎসা করা যেতে পারে।

উর্বরতা সংরক্ষণে আগ্রহী নয় এমন মহিলাদের ক্ষেত্রে এন্ডোমেট্রিয়াল অ্যাবলোশন (জরায়ুর ভেতরের অংশ) এবং হিস্টেরেক্টমিসহ (সম্পূর্ণ জরায়ু অপসারণ) অপারেশন করতে হতে পারে। GT আক্রান্ত এমন গর্ভবতী রোগীদের ক্ষেত্রে যোনিপথে প্রসব অর্থাৎ নরমাল ডেলিভারির জন্য বেশ কিছু প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নিতে হয়। এক্ষেত্রে ডেলিভারির ক্ষেত্রে অতিরিক্ত রক্ত ক্ষরণ রোধে রোগীকে এন্টি-ফাইব্রিনোলাইটিক বা rFVIIa পুশ করে থাকেন।
GT তে আক্রান্ত অনেক রোগীর ক্ষেত্রে প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা গ্রহণ এবং লক্ষণ অনুযায়ী চিকিৎসা ভালো কাজ করে। GT তে আক্রান্ত এমন রোগীদের উপর গবেষণায় করে জানা যায় এই রোগে আক্রান্ত অধিকাংশ রোগীদের জীবনযাত্রার মান অত্যন্ত নিন্মমানের। এসকল রোগীর ক্ষেত্রে হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল ট্র‍্যান্সপ্ল্যান্টের মাধ্যমে নিরাময়মূলক চিকিৎসা কার্যকর ভূমিকা পালন করছে। তবে এই চিকিৎসা যেমন ব্যয়বহুল এবং ট্রান্সপ্লান্টের ঝুঁকি, সম্ভাব্য ঝুঁকি এবং সুবিধা কি এই সকল বিষয়ে ধারণা লাভের পাশাপাশি রোগীর কন্ডিশন এবং ট্র‍্যান্সপ্লান্ট থেকে শুরু করে পরবর্তী সময়ে ক্লিনিক্যাল পরিস্থিতিতে যত্নশীল মূল্যায়ন অপরিহার্য।

পার্থক্যভেদে রোগ নির্ণয়ঃ

প্রাথমিকভাবে রক্ত ক্ষরণসহ GT রোগীদের বিস্তৃত একটি পার্থক্য রয়েছে৷ এই মধ্যে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং অর্জিত প্লাটিলেট কর্মহীনতা ( যেমন NSAID ব্যবহার) অন্যতম। এর পাশাপাশি হারম্যানিস্ক-পূদলক সিনড্রোম, ভন উইলেব্র‍্যান্ড ডিজিজ এবং বার্নার্ড-সোলিয়ার সিনড্রোমকেও বিবেচনা করা জরুরী। অন্যান্য প্লাটিলেট ফাংশন ডিজঅর্ডার যেমন- গ্রে প্লাটিলেট সিনড্রোম, স্কট সিনড্রোম, এবং মেডিচ প্লাটিলেট সিনড্রমের সম্ভাবনা রয়েছে। তবে এসব হওয়ার সম্ভাবনা কম।

বর্তমান এই রোগের প্রাসঙ্গিক স্ট্যাডিজ এবং চলমান ট্রায়ালে আক্রান্ত রোগীর জিন গঠন এবং জিন স্থানান্তর করে চিকিৎসা প্রক্রিয়া পরীক্ষামূলক পর্যায়ে রয়েছে।

বিষাক্ততা এবং প্রতিকূল প্রভাবে করণীয়:

প্লাটিলেটের সমস্যা আছে এমন রোগীসহ GT রোগীদের চিকিৎসার ফলে এই সকল রোগীর দেহে Anti-HLA এন্টিবডির পাশাপাশি ইন্টিগ্রিন Alpha IIb Beta3 এর বিরুদ্ধে এন্টিবডি তৈরি হতে পারে। HLA সামঞ্জস্যপূর্ণ প্লাটিলেটগুলো চিকিৎসায় সফলতা প্রদানে সহায়তা করতে পারে। পাশাপাশি Anti Alpha IIB Beta3 এর ফলে ইমিউনোঅ্যাডসর্পশন কৌশল প্রয়োগ করা হতে পারে৷ GT তে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রেও একই প্রক্রিয়ায় চিকিৎসা সেবা দিতে হতে পারে। অ্যানাফিল্যাক্সিস বা ট্রান্সফিউশন সম্পর্কিত তীব্র ফুসফুসের সমস্যায় বা ক্যান্সার, থ্যালাসেমিয়া ইত্যাদি রোগে আক্রান্ত রোগীদেরকে যেভাবে প্লাটিলেট, প্লাজমা ইত্যাদি রক্তের উপাদান গ্রহণ করে চিকিৎসা দেওয়া হয়, সেভাবেই GT তে আক্রান্ত রোগীকে রক্তের উপাদান পুশ করে চিকিৎসা করার প্রয়োজন হয়।
rFVIIa এর মাধ্যমে চিকিৎসা গ্রহণের ফলে রোগীর দেহে থ্রম্বোইম্বেলিক জটিলতা দেখা দিতে পারে। তবে উত্তরাধিকার সূত্রে GT তে আক্রান্ত এবং প্রাপ্ত রক্তক্ষরণ জনিত রোগে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে এমন হওয়াটা বিরল।

পূর্বাভাস:

GT হচ্ছে গুরুতর রক্তক্ষরণ জনিত এক ব্যাধি। জন্মগত বা পারিবারিক সূত্র ছাড়াও স্বতঃস্ফূর্ত বা মারাত্মক আকারে রক্ত ক্ষরণ, আক্রমনাত্মক পদ্ধতি, গুরুতর আঘাত বা সন্তান প্রসবের সময় এই রোগটি হতে পারে। GT এর বস্তৃত মিউটেশনাল কারণগুলো অনেকগুলো ক্লিনিক্যাল সমস্যা উপস্থাপন করে। এই সমস্যাগুলো রেগীর তীব্রতার মাঝে প্রকাশ পেতে থাকে। রোগীরা ডাক্তারের পরামর্শ অনুযায়ী চলাফেরা এবং চিকিৎসার সমন্বয়ের মাধ্যমে সুস্থ থাকতে পারে। উদাহরণ স্বরুপ বলা যায় একজন ৫২ বছর বয়সী রোগী যিনি GT রোগে আক্রান্ত ছিল এবং হার্টের সমস্যায় আক্রান্ত ছিল। তার সফলভাবে আর্টিক ভালব প্রতিস্থাপন করা হয়েছিল। মনে রাখতে হবে, উত্তরাধিকার সূত্রে পাওয়া রক্ত ক্ষরণের সমস্যা এবং রক্ত জমাট বাঁধার ব্যাধিগুলো জীবন হুমকির কারণ হলেও এই রোগ উত্তরাধিকার সূত্রে পেলে জীবন নাশের সম্ভাবনা নেই। তবে অন্য ক্ষেত্রে এই রোগ জীবননাশের কারণ।

জটিলতাঃ

GT এবং দীর্ঘস্থায়ী হালকা রক্ত ক্ষরণ জনিত রোগী উভয়েরই শরীরে আয়রনের ঘাটতি জনিত রক্ত স্বল্পতা দেখা দিতে পারে। তবে GT রোগের জটিলতায় ভুগছে এমন রোগীর বেশিরভাগই এই রোগের চেয়ে চিকিৎসার কারণে আয়রনের ঘাটতির সম্মুখীন হতে পারে।
GT এ আক্রান্তদের মধ্যে প্রায় ১৭% রোগী যারা লিউকোসাইট হ্রাস করা প্লাটিলেট গ্রহণ করে, তাদের শরীরে Anti HLA এন্টিবডি তৈরি হয়। এবং এই শতাংশের পরিমাণ উল্লেখযোগ্য বেড়ে যায় যদি রোগীর দেহে লিউকোসাইট হ্রাস না পায়। আর যে সমস্ত রোগীর দেহে Anti HLA এন্টিবডি তৈরি হয়, ত্তাদের মধ্যে প্রায় অর্ধেক রোগীই ভবিষ্যতে প্লাটিলেট গ্রহণ করতে অক্ষম হয়ে পড়ে।
আবার নির্দিষ্ট মিউটেশনের রোগীরা Alpha IIb Beta3 ইন্টিগ্রিনের পৃষ্ঠের ইন্টিজেনগুলোতে এন্টিবডি তৈরি করতে সক্ষম। GT তে আক্রান্ত রোগীর দেহেও এন্টি-প্লাটিলেট এন্টিবডি তৈরি করতে পারে। এন্টি-প্লাটিলেট এন্টিবডি প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করতে পারে। এবং GT এবং এন্টি-প্লাটিলেট এন্টিবডি সহ গর্ভবতী মহিলাদের থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া থেকে সেকেন্ডারি ইন্ট্রাক্রনিয়াল হেমারেজের মাধ্যমে ভ্রুণের উপর প্রভাব বিস্তার এমনকি নবজাতকের মৃত্যু পর্যন্ত ঘটাতে পারে বলে গবেষণায় উঠে এসেছে।

প্রতিরোধ এবং সচেতনতা:

GT রোগীদের অস্বাভাবিক রক্ত ক্ষরণ কিভাবে চেনা যায় সেই সম্পকে ধারণা বা জ্ঞান লাভ করা জরুরী। এই রোগ সম্পর্কে পূর্ণ জ্ঞান না থাকলে রোগীর ট্রমা এড়িয়ে যেতে এবং প্লাটিলেট ফাংশনে হস্তক্ষেপ করে এ জাতীয় ঔষধ সেবন না করার জন্য ডাক্তার এবং রোগী উভয়কেই নির্দেশ দেওয়া জরুরী। দাঁত দিয়ে রক্ত ক্ষরণ হলে দাঁতের স্বাস্থ্যবিধির উপর জোর দেওয়াটাও গুরুত্বপূর্ণ।
কিছু রোগীর ক্ষেত্রে যেমন, অল্প বয়সী মেয়েদের ক্ষেত্রে ভারী মাসিক বা অতিরিক্ত রক্তপাত হলে বিশেষ মনোযোগ ও নির্দেশনা দেওয়া প্রয়োজন। আবার প্রসবের ক্ষেত্রে ঝুঁকি থাকায় এই রোগে আক্রান্ত নারী ও শিশুদের নিরাপত্তায় পরিবার পরিকল্পনা গ্রহণ করাটা রোগীর জন্য খুবই গুরুত্বপূর্ণ।

ধরণ ও অন্যান্য বিষয়ঃ

Alpha IIb Beta3 ইন্টিগ্রিনের ফাংশন এবং এক্সপ্রেশনের (None-GT প্লাটিলেটের তুলনায়) উপর ভিত্তি করে GT কে ৩ প্রকারে শ্রেনীবদ্ধ করা হয়েছে।
যদি ইন্টিগ্রিনের পরিমাণ ৫% এর কম এক্সপ্রেশন হয়ে থাকে, তাহলে এটিকে Type-1 GT এর অন্তর্ভুক্ত হিসেবে ধরা হয়৷ আর যদি ইন্টিগ্রিন ৫% থেকে ২০% এর মধ্যে থাকে তাহলে এটিকে Type-2 GT হিসেবে ধরা হয়। আর যদি ডিসফাংশনসহ ২০% এর বেশি ইন্টিগ্রিন এক্সপ্রেশন থাকে তাহলে এটিকে variant type GT হিসেবে বিবেচনা করা হয়। এই টাইপটি অতি বিরল এবং ঝুঁকিপূর্ণ।
আমাদের দেশে বেশিরভাগ ডাক্তার, নার্স এবং স্বাস্থ্যকর্মীদের এই রোগ সম্পর্কে পূর্ণ বা স্পষ্ট ধারণা নেই। ডাক্তার, নার্স ও স্বাস্থ্যকর্মীদের এই ধরণের চিকিৎসা বিষয়ে উন্নত শিক্ষা দানের পাশাপাশি কিছু নির্দিষ্ট পদ্ধতি সম্পর্কে প্রাক্টিক্যালি শিক্ষা দান করতে পড়লে রোগীর জন্য উপকারী হতে পারে।
সম্ভব হলে HLA ম্যাচিং করে, একক রক্তদাতা, লিউকোসাইট হ্রাস করা প্লাটিলেটগুলো GT রোগে আক্রান্ত রোগীর জন্য এন্টি-HLA এন্টিবডিসমূহের বিকাশ কমাতে ব্যবহার করা উচিত। বিভিন্ন রোগে আক্রান্ত রোগীদেরও প্লাটিলেট গ্রহণের ক্ষেত্রেও পর্যায়ক্রমে এন্টিবডিগুলো মূল্যায়ন করা উচিত। গর্ভধারণে সক্ষম এমন মেয়ে এবং মহিলাদের ক্ষেত্রে এন্টিবডি গঠন রোধ করা যদি সম্ভব হয়, তাহলে প্লাটিলেট ট্রান্সফিউশন থেকে বিরত রাখা উচিত।
rFVIIa এর পেরিওপারেটিভ ব্যবহার রোগীর জন্য নিরাপদ আর কার্যকরও।
জমাট বাঁধার কারণে মূত্রনালীতে রক্তক্ষরণ সহ সম্ভাব্য GT আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে এন্টিফাইব্রিনোলাইটিক এজেন্ট ব্যবহার করা উচিত নয়। এতে রোগীর সমস্যা আরও বেড়ে যেতে পারে।

স্পেশাল নার্সিং, ভলেন্টিয়ার ও স্যোসাল ওয়ার্কার এবং ফিজিও থেরাপিস্টদের আন্তঃপেশাগত পদ্ধতি এবং অস্বাভাবিক রক্তপাত বন্ধে স্ব-ব্যবস্থাপনায় কৌশলগুলো শেখানো যেতে পারে। অস্ত্রোপাচারের পরে রোগীদের দেখাশোনা করার জন্য নিয়োজত নার্সদের রক্তপাতের দিকে নজর রাখা উচিত। এর পাশাপাশি রোগীর আত্মীয়, ডাক্তার বা স্বেচ্ছাসেবীদের সহায়তায় নিশ্চিত হওয়া উচিত, যেন ব্লাড ব্যাংকে rFVIIa পাওয়া যায়।

সঠিকভাবে ব্যয়াম বা অ্যাথলেটিক ক্রিয়াকলাপ, ব্যক্তিগত বা কারিগরি প্রশিক্ষণ এর পাশাপাশি মনোসামাজিক কার্যক্রমের মাধ্যমে সমস্যাগুলোর সমাধান করা যেতে পারে। এছাড়া অপারেটিভ পরিকল্পনার জন্যও আন্তঃপেশাগত আলোচনা অপরিহার্য। এসবের চেয়ে গুরুত্বপূর্ণ হচ্ছে সার্জন, অ্যানেস্থেসিওলজিস্ট এবং হেমাটোলজি বা ব্লাড ট্রান্সফিউশন মেডিসিন বিশেষজ্ঞ পেরিওপারেটিভ ম্যানেজমেন্ট অপটিমাইজ করতে পারে।

ডাক্তারের পাশাপাশি এই রোগে ভালো জ্ঞান আছে এমন একটি দলের প্রচেষ্টার মাধ্যমে GT তে আক্রান্ত রোগীর অসুস্থতা হ্রাস করা যেতে পারে।

আরও পড়ুনঃ শিশুর ADHD রোগ কি?